跨区域携手 28岁“马凡小伙”终得重生

驻报全媒体记者  王捷  通讯员  魏丽

28岁的患者小董，患有马凡氏综合征，近日突发急性A型主动脉夹层，危急时刻，驻马店广济心血管病医院（武汉亚洲心脏病医院豫南医院）在患者费用不到位的情况下，开通绿色通道紧急施救，号召全院职工踊跃捐款。市中心血站联合兄弟地市血站提供用血保障。最终，患者转危为安。

马凡氏综合征是一种先天性遗传性疾病，心血管病变是马凡氏综合征的主要致死原因，并发症之一便是极为凶险的主动脉夹层。小董是一名酒店服务员，身高1.83米、四肢修长，这天中午，小董正在服务顾客，背部突然传来撕裂般的剧痛。同事紧急将他送往附近医院，检查怀疑为主动脉夹层，建议立即转院。

小董被紧急转入驻马店广济心血管病医院后，该院心脏中心主任宋杰一眼捕捉到关键细节：患者双手下垂过膝、手指脚趾细长、上半身明显长于下半身——这正是马凡氏综合征的典型体态。“这是一种常染色体显性遗传疾病。”宋杰说，约80%的马凡氏综合征患者伴有先天性心血管畸形，动脉壁脆弱如“豆腐渣工程”，极易引发主动脉瘤或夹层。而小董确诊的急性A型主动脉夹层，堪称心血管疾病中的“超级杀手”，发病48小时内死亡率每小时递增1% - 2%，唯有争分夺秒手术，才能与死神抢时间。

更令人揪心的是，小董的母亲因主动脉夹层离世，妹妹同样患病。面对高额手术费用，这个没有医保，没有存款的家庭，陷入了深深的绝望。“不能让悲剧重演！”该院了解到小董的困境后，果断决定“先救命”，第一时间开通绿色通道，启动多学科会诊。同时，全院发起爱心募捐，医护人员、后勤职工纷纷慷慨解囊。

然而，危机却接踵而至。术前检查发现小董血小板数量严重不足，这对血管缝合手术来说极为危险，随时可能因大出血危及生命。为保证手术用血，市中心血站迅速行动，紧急联系周边兄弟血站进行血液调配。经过一番多方协调与努力，最终，从信阳市中心血站传来了令人振奋的好消息。当晚，成功取到宝贵的血小板。

无影灯下，宋杰带领团队在毫米级的薄壁血管上完成“零渗漏”缝合。经过快速精准的操作，手术顺利完成。术后，小董被转入综合重症监护室，团队24小时严密监测，确保生命体征平稳。

宋杰表示，有“马凡”体征的患者及直系亲属应常规做心脏大血管方面的筛查。如果发现主动脉增粗、瘤变，应及时干预，避免出现主动脉夹层。建议尽早到专业医疗机构进行治疗，实施主动脉根部替换术不仅效果确切，还能保留自身主动脉瓣，免去患者术后长期抗凝的风险，能大大提高生活质量。另外，马凡氏综合征患者残余的主动脉仍可能会进一步扩张，有再次手术的可能，因此，做过主动脉夹层手术后应规范复诊。